La espina bífida es una malformación congénita del Sistema Nervioso Central. La lesión que se origina puede estar localizada en cualquier punto de la columna vertebral. Se produce entre los días 23 y 26 del embarazo. Sin embargo, las consecuencias no se centran únicamente en la columna vertebral, puesto que en el 70-80 % de los casos aparece una hidrocefalia.

La etiología es desconocida, siendo su origen multifactorial e implicando tanto factores genéticos como ambientales, cobrando especial importancia el carácter protector del ácido fólico.

TIPOS DE ESPINA BÍFIDA

• Espina bífida oculta (o disrafismo espinal oculto). Constituye la forma más benigna de la malformación, es frecuente que pase desapercibida y se diagnostique tardíamente, puesto que no suele producir síntomas ni signos neurológicos.
• Espina bífida quística:
  • Meningocele: Constituye un 4% de los casos de espina bífida manifiesta. El fallo en el cierre de los arcos vertebrales va acompañado de un alojamiento de líquido cefalorraquídeo y las meninges en la cavidad quística. Las alteraciones y la sintomatología son poco relevantes, aunque pueden llegar a presentar parestesia muscular e incontinencia de la vejiga y el intestino.
  • Lipomeningocele: La falta de unión de los arcos vertebrales origina una cavidad quística en la cual se aloja tejido lipomatoso que penetra en el conducto medular y comprime la médula espinal. Las secuelas neurológicas son de mayor gravedad.
  • Mielomenigocele (espina bífida abierta): Es la forma más frecuente, tardía y la que reviste una mayor gravedad. La columna y el canal medular no se cierran antes del nacimiento, lo cual hace que la médula espinal y las membranas que la recubren sobresalgan por la espalda del niño.

ALTERACIONS FÍSICAS

Los afectados sufrirán secuelas sensitivo-motoras, por lo que se recomienda asistir a rehabilitación tanto desde Fisioterapia, Terapia Ocupacional y Psicología:

• Afectación miembros inferiores: los pacientes deben desplazarse con ayuda de sillas de ruedas, ortesis, bitutores y/o muletas, no siendo necesario, en los casos más leves. Las funciones de ambos miembros inferiores están afectadas, presentando deformidades osteoarticulares de pies, rodillas y cadera, así como flacidez o espasticidad y ausencia de sensibilidad tanto al dolor como a la temperatura y al tacto.
• Afectación miembros superiores: menor destreza y mayor lentitud. Dificultades en la habilidad de manipular objetos y materiales que requieren un trabajo preciso con los dedos, como escribir, recortar, dibujar, etc.
• Afectación sensitiva: disminución de las sensaciones termostáticas y sensitivas por debajo del nivel de la lesión, que suele afectar a las extremidades inferiores.
• Pérdida de control de la vejiga y el intestino. La incontinencia urinaria, dada por la disfunción vesical, está presente en el 90% de los niños. Tiene varias secuelas añadidas, como son los problemas psicológicos que se derivan de la incapacidad de controlar esfínteres (y con ello la necesidad de utilizar sondas o pañales).

ALTERACIONES COGNITIVAS

Las alteraciones cognitivas también varían en función del nivel de la lesión y la gravedad de la misma. En este caso, se recomienda asistir a rehabilitación tanto de Terapia Ocupacional, Neuropsicología y Logopedia.

Una de las disfunciones que más destaca es el llamado “Síndrome de alteración en el aprendizaje no verbal” que incluye: CI normal con puntuaciones inferiores en el CI manipulativo más que en el CI verbal; alteraciones visuoconstructivas y visuoespaciales, déficits motores complejos, el “síndrome semántico pragmático”, dificultades en formación de conceptos y resolución de problemas, déficits de memoria, atención y concentración, y alteración en las funciones ejecutivas. Estas disfunciones pueden generar, en muchos casos, ciertas dificultades de aprendizaje. Cuando hay presencia de hidrocefalia, las alteraciones son más acusadas.

• Atención y memoria

Dificultades en memoria verbal inmediata y en memoria visual. Además, los niños con espina bífida y espina bífida e hidrocefalia poseen una gran dificultad para centrar su atención en los estímulos que son relevantes para la tarea, produciéndose una gran interferencia cuando hay estímulos irrelevantes.

Parece que los niños con espina bífida poseen una mejor memoria para material verbal que visual. En niños con hidrocefalia, las alteraciones de memoria se hacen más evidentes en tareas que implican usar procesos más complejos de memoria. También se observan dificultades en la capacidad de aprendizaje y reaprendizaje.

• Percepción visual y habilidades visoconstructivas

Un rasgo muy característico es la dificultad que presentan en la organización visuoespacial y en las habilidades perceptivas, que se unen a las dificultades en el cálculo del tamaño, distancia y profundidad de los objetos. De esta forma, se evidencia que tanto en los dibujos que realizan como en su caligrafía presenta mayor desestructuración que en los de los niños de su edad que no presentan patología alguna.

• Lenguaje y comunicación

La forma característica de hablar de los niños con Espina Bífida, concretamente en presencia de hidrocefalia o únicamente con hidrocefalia, es conocida como “Déficit semántico pragmático”. Esta alteración está caracterizada por un déficit de comprensión del lenguaje acompañado por una incapacidad o dificultad para procesar estructuras gramaticales complejas, aunque la comprensión de palabras y oraciones simples está preservada. Con cierta frecuencia se presenta anomia y parafasias semánticas. Por el contrario, existe un adecuado uso del discurso, un lenguaje fluente y una buena producción sintáctica.

CONCLUSIONES

El tratamiento convencional actual es realizar la cirugía sin demora después del nacimiento. El procedimiento quirúrgico actúa para cubrir la médula espinal expuesta y prevenir la infección, mientras que también el ajuste de una derivación ventricular cuando el paciente está presentando síntomas hidrocefálicos.

En la actualidad, la Neuropsicología está profundizando en la conceptualización de la naturaleza de las dificultades de aprendizaje. En los afectados de Espina Bífida estas manifestaciones neuropsicológicas tienen como repercusión problemas grafomotores, problemas lectores y sintácticos, en el cálculo y solución de problemas, quedando más acentuado todo esto por las alteraciones mnésicas (sobre todo a corto plazo) y por las importantes alteraciones atencionales.

Es totalmente necesario mencionar la gran heterogeneidad existente de sintomatología, no pudiéndose generalizar los síntomas descritos, como propios de todos los afectados. Por lo que es necesario realizar evaluaciones profundas desde las diferentes áreas profesionales (terapia ocupacional, logopedia, fisioterapia y neuropsicología) para adaptar y adecuar la intervención a cada paciente.